一觉醒来,红细胞破了……|Nature 视频

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一觉醒来,红细胞破了……|Nature 视频

以下文章来源于 Nature 自然科研 ,作者 Nature 自然科研

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的免疫系统错误地把红细胞认作危险的入侵者并加以攻击。体内造血机制的缺陷触发了这一威胁生命的疾病,尽管现在已经可以治疗,不过研究者们仍在寻找更好的治疗方法。

以下是视频文字记录:

红细胞是维持生命的关键。红细胞一旦破裂,可能危及生命。——这种情况,说的正是阵发性睡眠性血红蛋白尿症,或称 PNH。

这是一种罕见的血液病,发病原因是身体的造血生产线出了问题。这种疾病多见于成年人,该病有一系列症状,包括贫血、血凝块、无意识肌肉收缩、乏力,其中一些症状可能会突然出现。但最明显的迹象是血液本身:红细胞破裂后会释放血红蛋白,并通过尿液从身体排出。尿液因此呈深色,提醒病人出现了问题。出于尚不明确的原因,这种症状通常在一觉睡醒后最明显,这也是 PNH 中 N 的由来。

大部分 PNH 病人的症状并不多,但是有一些会有生命危险。红细胞的破裂是由病人体内的免疫系统导致的,但究竟为什么身体要攻击自己的血液呢?问题的根源出在身体的血液制造机器——骨髓。

骨髓中含有造血干细胞,造血干细胞是所有类型血细胞的模板。和所有细胞一样,这些干细胞也含有 PIGA 基因,这种基因是它们生产模板的关键部分。PIGA 基因编码细胞中的一部分,这部分会在细胞表面盖一个认证戳。补体系统是免疫系统的一部分,它会派检验员检查细胞上的这个戳,有了这个戳,免疫系统就知道这个细胞是身体的一部分,而不是危险的入侵者如细菌或病毒。

当检验员看到血细胞上有这个戳时,一切便井然有序,但有时候造血机器也会出错。在 PNH 中,造血干细胞模板的某个突变可以扰乱整个过程,有缺陷的 PIGA 基因会导致生产线不完整,血细胞也盖不了认证戳,检验员会把这些细胞误当成入侵者拉响警报,免疫系统会立即采取行动,最终摧毁细胞。

不过,只有是有缺陷的干细胞形成的红细胞才会发生这种情况。只要大部分生产红细胞的干细胞生产线运转正常,就没什么大问题,但是如果大量干细胞都出现了这种突变,身体里就会有大量红细胞缺少认证戳,这会造成很可怕的后果。

那么,怎样做才能保护病人,不让他们的免疫系统攻击自身的血细胞呢?

有两种治疗途径:一种需要彻底替换病人的所有干细胞,不管是有缺陷的还是健康的。这需要进行一次骨髓移植,但这种方法风险很高。如果成功,这种疾病就能被治愈;如果失败,就会造成严重后果。

更好的选择是不去管那些没有戳的血细胞,而去干扰免疫系统:医生可以通过药物阻止免疫系统攻击有缺陷的细胞。这种方式可以提高病人的生活质量和预期寿命,但也会让免疫系统受累,使检验员无法识别和对付真正的入侵者。此外,病人还需要定期输液,不仅费用高昂,也不易获取。因此,研究人员正在寻找更好的选择。但目前已经有能让患者保持健康的疗法了。

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